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小耳畸形再造好不好能维持多久

小耳畸形再造的发病特点是男性多于女性,单例多于双侧,右侧多于左侧。小耳畸形再造一般伴有外耳道缺如或狭窄,多数孩子都有不同程度的听力障碍,中耳发育也差,但内耳发育多正常,依靠骨传导有一定听力,患者可伴有其它前列、二腮弓发育异常,如患侧上颌骨不发育,下颌骨发育不全或髁突缺如等。小耳畸形再造再造好不好能维持多久?

临床上有明显小耳畸形再造家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形再造的患者找不到遗传的因素在起作用,一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染,接受放射线,服用药物的历史,但是总的说来小耳畸形再造没有一个明确的病因,更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。

小耳畸形再造矫正术的手术方案是根据个人的情况,术前进行X线胶片按健耳剪好样膜定位出耳轮、对耳轮及其上下脚,考虑耳廓软骨支架是选用自体肋软骨。异体软骨、异种软骨还是硅胶等。支架主要雕刻出耳轮对耳轮及其上下角以及之间的三角窝、舟状窝即可。有时需加高大耳轮。皮肤覆盖可利用耳后乳窦部皮肤、残耳皮肤,颞筋膜加游离植皮以及远位皮瓣。小耳朵畸形矫正术多建议在学龄前或10岁以后进行。再造耳廓形态大小位置以健耳为标准,双侧按照正常或人标准。

而即使耳型做好了,软骨仍有机会在未来的日子,逐渐变形。

遗传学

先天性小耳畸形再造可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。

对于双侧小耳畸形再造、外耳道闭锁的患儿,可以考虑进行外耳道成形术以增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形再造的患儿,则建议进行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不进入中耳腔,尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。

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